쇼그렌 증후군이란?
쇼그렌 증후군은 눈물샘과 침샘 등에 염증세포가 침윤되어 원인불명의 만성염증이 발생하는 자가 면역 질환입니다. 이 병명은 질환을 처음으로 기술한 스웨덴 의사 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjogren)의 이름을 따서 지어진 것입니다.
쇼그렌 증후군은 다음의 2가지 형태가 있습니다.
-1차성 쇼그렌 증후군
다른 질환과의 연관성이 없이 단독으로 발생하는 경우
-2차성 쇼그렌 증후군
류마티스 관절염, 루푸스, 다발성 근염, 경피증 등 류마티스 질환과 동반하여 나타나는 경우
이 질환은 남자보다 여자에서 9배정도 높게 발생되고, 중년 여성에서 잘 발생되며, 발생 비율은 인구 1만 명당 8명 정도로 추정되고 있습니다.
< 쇼그렌 증후군이 잘 발생한는 외분비샘>
쇼그렌 증후군의 원인
쇼그렌 증후군의 원인
이 질환은 우리 몸의 신체 방어 시스템인 면역체계의 조절이 상실되어 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이로 인해 몸의 습도를 유지하는 분비선인 눈물샘, 침샘 등에 염증세포가 침윤되어 정상세포가 파괴되면서 더 이상 그 기능을 유지할 수 없게 되는 것입니다.
쇼그렌 증후군의 증상
구강건조
침의 분비가 저하되므로 씹고 삼키거나 말하는 것이 불편하고 혀의 표면은 건조해지며 미각이 저하되고 잇몸질환이나 충치가 잘 발생합니다. 또한 침을 분비하는 샘은 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치 하는데 드물게는 이들 침샘 부위가 붓고 아프며 열이 나기도 합니다.
안구 건조
눈물이 나오지 않아 건조하고 뻑뻑함, 모래가 들어간 듯한 느낌이 있고 건조성 각결막염으로 인해 눈의 충혈, 가려움, 광과민성, 눈의 피로 등이 나타납니다.
관절 증상
1차성 쇼그렌 증후군의 약 50%에서 관절통이 발생합니다. 관절의 변형을 동반하지는 않습니다.
호흡기 증상
목의 건조함과 간지러움을 유발하며 마른기침, 성대 변성, 후각 감퇴 등의 증상이 나타납니다. 또한 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 감염증이 반복되기도 하고 폐섬유화증이 오기도 합니다.
기타 증상
전신 피로감이 대부분의 환자에서 나타나며, 피부가 마르고 건조하기도 하며 질분비가 감소하여 성교통을 느끼기도 합니다. 위산 역류 및 역류성 식도염을 잘 동반하기도 합니다.
이외에도 당뇨병, 갑상선 기능 저하증 , 신장결석의 발생 빈도 증가하며 악성 빈혈이나 백혈구 감소가 잘 동반됩니다. 쇼그렌 증후군 환자에서 약 6% 에서 임파선 종양이 동반되기도 하며 약 35% 에서 찬 자극에 의해 손 끝 및 발 끝의 색깔 변화를 일으키는 레이노 (Raynaud) 현상이 나타나기도 합니다.
쇼그렌 증후군의 진단
1)안구 증상
2)구강증상
3)안과 검사 양성
4)침샘 스캔 등의 침샘 기능 검사 양성
5)침샘 조직검사
6)자가 항체 (항 Ro(SS-A), 항 La(SS-B)) 양성
5)항목이나 6)항목을 포함하면서 4개 이상일 때 진단할 수 있습니다. 따라서, 환자분들은 피검사, 안과검사, 침샘 검사를 받게 됩니다.
쇼그렌 증후군의 예후
쇼그렌 증후군의 치료
1)구강건조
침의 분비를 증가하는 약물로는 필로칼핀(살라겐)이나 브롬헥신 등이 있습니다. 필로칼핀은 하루에 3-4회 복용하게 되는데, 복용 후 15분 이내에 침 분비가 증가하고 4시간 이상 지속되기도 합니다. 땀이 나거나 열감 홍조 등의 부작용이 있을 수 있습니다.
2)안구건조
인공눈물과 전해질 용액을 정기적으로 눈에 넣도록 하며 필로칼핀도 일부 효과가 있습니다. 안구 건조가 지속되어 각막 등에 손상의 우려될 때에는 비루판 폐쇄의 시술을 받기도 합니다.
3)기타 증상
전신 피로감이나 관절 증상이 있는 경우 항말라리아제를 투여하고, 혈관염이나 폐, 신장, 신경을 침범하는 경우에는 스테로이드나 면역억제제 (사이클로스포린, 사이클로포스파마이드, 아자치오프린 등) 를 투여합니다.
쇼그렌 증후군의 예후
치료는 일반적으로 증상의 완화에 국한되며, 일반적인 생존율은 질환이 없는 사람과 비교하여 큰 차이가 없는 것으로 알려져 있습니다. 대개 이차성 쇼그랜 증후군의 경우 일차성 쇼그렌 증후군 환자보다 예후가 양호합니다. 예후에 가장 중요한 점은 조기에 진단하여 적절한 치료를 시행하고 주요 장기의 손상을 막는 것이 좋으며, 약물 요법 이외 자기 관리가 이루어져야 합니다. 또한 치과, 안과, 류마티스 내과 전문의에게 정기적인 진료와 검진을 받는 것이 중요합니다.
쇼그렌 증후군의 자기 관리
